ПАРКИНСОНИЗМ – синдром, характеризующийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями. Акинезия проявляется замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и проглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно вовлекает кисти, реже стопы, нижнюю челюсть губы и крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» («счет монет»). Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтевых суставах, а ноги – в коленных, придавая человеку «позу просителя»), а также неустойчивости при ее изменении (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положения тела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускориться, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы (укорочением и замедлением шага, шаркающей или семенящей походкой). Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.
Болезнь Паркинсона – причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. Причина остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие у больных с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.
Первыми симптомами болезни Паркинсона бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность.
Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий болезни Паркинсона:
- на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (геми-паркинсонизм),
- на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней,
- на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению,
- на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность,
- на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.
Часто встречаются вегетативные расстройства (запоры, ортостатическая гипотензия, учащенное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение, повышенная сальность кожи и себорея).
В первые годы болезни некоторые больные теряют в весе, но затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Примерно у половины больных развивается депрессия, а у 20% больных – детекция (как правило, в поздней стадии заболевания). Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, рассеянность, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о слабоумии.
На поздней стадии больной становится обездвиженный из-за дизартрии ограничивается контакт с ним, а нарушения глотания затрудняют питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.
Но не стоит сразу отчаиваться – скорость прогрессирования заболевания вариабельна. До введения леводопы 25% больных погибали в первые 5 лет от начала заболевания, еще 40% – в последующие 5 лет, свыше 10% больны жили более 15 лет. На фоне лечения леводопой уровень смертности снизился в 2 раза, а продолжительность жизни увеличилась на несколько лет и в настоящее время соответствует средней по популяции. |